Nadciśnienie płucne

– Termin „nadciśnienie tętnicze” jest powszechnie znany , natomiast o tętniczym nadciśnieniu płucnym słyszało z pewnością niewiele osób.

– Nadciśnienie tętnicze znane jest Polakom nie tylko ze słyszenia, ale także z autopsji. W naszym kraju podwyższone ciśnienie tętnicze stwierdza się aż u 10,5 miliona osób. Natomiast chorych na tętnicze nadciśnienie płucne jest w Polsce 600-700.

Choroba należy do tzw. chorób rzadkich. Nadciśnienie tętnicze to ciśnienie powyżej 140/90, stwierdzane w prostym badaniu ciśnieniomierzem zakładanym na ramię.

Tętnicze nadciśnienie płucne diagnozowane jest inwazyjnie – stwierdzamy go wówczas, kiedy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej jest powyżej 25. Jednak tętnicze nadciśnienie płucne jest tylko jedną z klas nadciśnienia płucnego.

– Czyli nadciśnienie płucne to szersze pojęcie wywoływane odmiennymi przyczynami?

– Tak właśnie jest. Nadciśnienie płucne dzielimy na pięć klas. Pierwsza to tętnicze nadciśnienie płucne, druga – nadciśnienie płucne na tle niewydolności lewej komory serca, np. z powodu zawału serca.

Do nadciśnienia płucnego może też dojść na tle chorób płuc – astma oskrzelowa, ciężkie schorzenia płuc powodują, że ciśnienie w tętnicy płucnej, która dostarcza krew do płuc, podwyższa się.

Kolejna przyczyna jest zato­rowo-zakrzepowa – skrzepliny, najczęściej po zapaleniu żył podudzia, mogą przemieszczać się do tętnicy płucnej, co również podwyższa ciśnienie. Piąta klasa to przyczyny niesklasyfikowane – w przebiegu różnych rzadkich schorzeń niekiedy także obserwujemy podwyższone ciśnienie płucne.

– Czy wiadomo, dlaczego dochodzi do tętniczego nadciśnienia płucnego?

– Choroba najczęściej występuje u osób cierpiących na określone choroby zasadnicze, takie jak choroba tkanki łącznej, np. twardzina układowa, choroby wątroby, zakażenie wirusem HIV bądź wady wrodzone serca. W bardzo rzadkich przypadkach może być dziedziczna.

– Jakie są objawy choroby?

– Ponieważ tętnicze nadciśnienie płucne charakteryzuje się wysokim ciśnieniem w naczyniach krwionośnych płuc, może doprowadzić do niewydolności serca. Tętniczki płucne zwężają się, przez co podwyższają opory i utrudniają pracę serca podczas pompowania krwi do płuc i całego organizmu.

Duszność, której przyczyn nie daje się ustalić badaniami, zawroty głowy, omdlenia, zmęczenie i w niektórych przypadkach ból w klatce piersiowej, to typowe objawy.

– Diagnoza jest trudna?

– Trudna i bardzo skomplikowana, trzeba przeprowadzić wiele specjalistycznych badań. Przede wszystkim wykluczyć te wszystkie przyczyny nadciśnienia płucnego, o których mówiłem wcześniej.

To jednak nie koniec – chorób, które musimy wykluczyć, jest w sumie kilkadziesiąt. Aby postawić rozpoznanie, diagnostyka musi być przeprowadzona w odpowiednich centrach, gdzie bardzo precyzyjnie bada się przyczyny.

– Powstałe na bazie projektu unijnego Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia, którego Pan Profesor jest kierownikiem, działa w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II od niedawna. Ilu pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym jest pod opieką lekarzy ośrodka?

– Mamy ponad 300 pacjentów z nadciśnieniem płucnym, z których 104 ma tętnicze nadciśnienie płucne i jest aktywnie leczonych w programie terapeutycznym NFZ.

Chorobę można wyleczyć całkowicie jedynie prze-­ szczepiając płuca, ale możliwości lecznicze są dziś nieporównywalnie większe niż kiedyś. Jeszcze nie tak dawno rozpoznanie było dla pacjentów wyrokiem śmierci.

Stosowano tylko blokery wapniowe, dziś dysponujemy czterema grupami – niestety, wciąż bardzo drogich – leków, które stosuje się łącznie i dzięki którym możemy chorym wydłużyć życie o wiele lat.

– Najważniejsze więc, aby chory trafił do centrum jak najszybciej, a nie leczył się – bezskutecznie – w innych ośrodkach.

– To bardzo ważne, nie tylko zresztą w przypadku nadciśnienia płucnego. W centrum leczymy 8 klas rzadkich chorób układu krążenia, stworzyliśmy pierwszą na świecie ich klasyfikację, którą prezentowaliśmy w ubiegłym roku na europejskim kongresie kardiologicznym.

Polscy lekarze mogą poszerzyć wiedzę odwiedzając naszą stronę internetową: www.crcd.eu, zapoznając się z podręcznikiem chorób rzadkich układu krążenia, sięgając po wydawany przez centrum Journal of Rare Cardiovascular Diseases (www.jrcd.eu).

Organizujemy sympozja i konferencje, wszystko po to, aby lekarze mogli podnosić kwalifikacje, co przekłada się na szybkie kierowanie chorych do właściwego leczenia. Współpracujemy z 18 największymi europejskimi kardiologicznymi i kardiochirurgicznymi ośrodkami.

– Jak można się dostać do ośrodka?

– Można rejestrować się w po­rad­ni albo przez internet: cho­[email protected]. Należy podkreślić, że powstanie tak specjalistycznego oś­rodka leczącego choroby o małym rozpowszechnieniu, wymagające niestandardowego i kompleksowego podejścia, zaw-­ dzięczamy odwadze dyrektor Szpitala im. Jana Pawła II, Annie Prokop-Staszeckiej i władz samorządowych. Uwierzyli, że potrafimy stworzyć ośrodek na światowym poziomie.