Najczęstsza białaczka u dorosłych

Oprzewlekłej białaczce limfocytowej mówimy, że to choroba seniorów. Czym jest tego typu białaczka i czy młode osoby na nią nie zapadają?

- Przewlekła białaczka limfocytowa jest nowotworem układu chłonnego. Komórką nowotworową jest limfocyt B - rodzaj krwinki białej - i jest to zarazem najczęstszy rodzaj chłoniaka. Nazywana jest chorobą osób starszych, ponieważ mediana wieku przy rozpoznaniu to około 70 lat - mówiła prof. dr hab. n. med. Iwona Hus z Katedry i Kliniki Hematologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, podczas warsztatów edukacyjnych Medicinaria VII edycja „Przewlekła białaczka limfocytowa - choroba seniorów” w czasie rozmowy z dziennikarzami ze Stowarzyszenia „Dziennikarze dla Zdrowia”. - Jedna trzecia to osoby poniżej 60. lat. Niewielki odsetek stanowią pacjenci, którzy mają mniej niż 50 lat. Przewlekła białaczka limfocytowa pozostaje chorobą nieuleczalną, dlatego to, w jakim wieku tę chorobę rozpoznamy ma znaczenie.

Podwyższone limfocyty

Nowotwór wywodzi się, jak wspomniano, z limfocytów typu B, czyli tych komórek odporności, które odpowiadają za produkcję przeciwciał. W początkowym okresie przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) przebiega bezobjawowo i na tym etapie jest wykrywana przypadkowo, podczas rutynowej morfologii krwi. Chorobę można zacząć podejrzewać przy podwyższonej liczbie limfocytów - ponad 5 tys. na ml krwi.

- Rodzajów białaczek jest wiele - wyjaśniał dr n. med. Piotr Boguradzki z Katedry i Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych WUM w Warszawie. - W białaczce mamy nadmiar populacji jednego typu komórek. Jeżeli będą to limfocyty, to białaczka będzie się zwała przewlekłą białaczką limfocytową. Jeżeli będą to monocyty, to mamy przewlekłą białaczkę mielomonocytową. Jeżeli w rozmazie krwi obwodowej obserwujemy przesunięcie w kierunku młodszych form, do komórki blastycznej włącznie, to taki obraz krwi sugeruje przewlekłą białaczkę szpikową.

W przypadku PBL nie ustalono żadnej przyczyny środowiskowej, której unikanie pozwoliłoby zmniejszyć ryzyko zachorowania, tak jak np. przy raku płuc i paleniu papierosów. Z całą pewnością im jesteśmy starsi, tym ryzyko zachorowania na tę białaczkę jest większe. PBL występuje niekiedy w tzw. postaci rodzinnej, podobnie jak inne chłoniaki.

- Jeżeli wśród krewnych pierwszego stopnia mamy chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową, to ryzyko zachorowania jest od 4. do __7. razy większe - komentowała prof. Iwona Hus. - Mam pod swoją opieką pacjentów, gdzie na przewlekłą białaczkę limfocytową chorują ojciec i córka lub brat i siostra.

Pierwsze objawy

U niewielkiego odsetka pacjentów pierwszym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej są objawy ogólne, takie jak znaczna utrata masy ciała (ponad 10 proc. w ciągu pół roku), gorączka powyżej 38 st. C utrzymująca się co najmniej dwa tygodnie (bez związku z infekcją) oraz obfite poty, zwłaszcza nocne. U chorych może dojść do powiększenia węzłów chłonnych (szyjnych, pachowych, pachwinowych), mogą wystąpić bóle brzucha związane z powiększeniem śledziony, a rzadziej wątroby. Nadmiar zmienionych nowotworowo białych krwinek zakłóca proces produkcji nowych krwinek, z czym wiąże się niedobór krwinek czerwonych, płytek krwi oraz prawidłowo działających komórek odporności (białych krwinek). Odporność chorego spada, częściej dochodzi u niego do infekcji bakteryjnych, grzybiczych, pierwotniakowych, które mogą nawet zagrażać życiu.

Proces leczenia

Wybór terapii dla pacjenta z PBL zależy od takich czynników, jak stadium zaawansowania nowotworu, obecność objawów i tempo, w jakim narastają, wiek i stan chorego, obecność schorzeń współistniejących. Jak wyjaśniała prof. Iwona Hus, choroby nie leczymy we wczesnych okresach klinicznych.

- Takie postępowanie dotyczy wszystkich chłoniaków o powolnym przebiegu. Pacjentów zaczynamy leczyć przy określonych wskazaniach, czyli kiedy choroba przy rozpoznaniu jest bardzo zaawansowana, albo przy objawach szybkiej progresji. Taki sposób postępowania jest często źródłem frustracji czy niepokoju u __pacjentów. Boją się, że nie są leczeni pomimo tego, że mają rozpoznanie białaczki.

Głównym problemem jest wówczas to, że pacjent musi żyć ze świadomością choroby. Przy każdym badaniu morfologii krwi i wizycie kontrolnej boi się, czy nie nastąpiła progresja i czy nie będzie musiał rozpocząć leczenia. Prof. Hus zaznacza, że ta sytuacja jest przeciwieństwem ostrych białaczek, które wymagają natychmiastowego skierowania do oddziału hematologicznego i jak najszybszego rozpoczęcia leczenia.

- Chorych na przewlekłą białaczką limfocytową możemy podzielić na trzy grupy. Jedna trzecia chorych nie będzie nigdy potrzebowała leczenia, bo przebieg kliniczny jest bardzo powolny. Drugą grupę pacjentów będziemy leczyć po jakimś czasie od rozpoznania. Natomiast, ostatnia, trzecia grupa chorych wymaga leczenia od razu po ustaleniu rozpoznania.

U chorych we wczesnych stadiach klinicznych, którzy nie wymagają leczenia przeciwnowotworowego zaleca się przeprowadzenie szczepień ochronnych, tak aby uniknąć powikłań infekcyjnych w przyszłości, gdy zaburzenia w układzie odporności będą większe.

Postęp w terapii

W ostatnich latach dokonał się postęp w terapii przewlekłej białaczki limfocytowej. Pojawiły się nowe leki dla pacjentów, u których dochodzi do nawrotu choroby lub jest ona oporna na terapię pierwszej linii. Dwa z nich - ibrutynib oraz idelalizyb - należą do inhibitorów BCR. Nie tylko wydłużają ogólne przeżycie chorych, ale mogą być stosowane u osób w starszym wieku. W Polsce żaden z nich na razie nie jest refundowany.

- Są to obecnie najskuteczniejsze leki w grupie chorych na PBL wysokiego ryzyka, w __której inne opcje leczenia nie przynoszą zadowalających rezultatów - podkreśla prof. Iwona Hus. - Zdaję sobie sprawę, że dla budżetu ich wprowadzenie byłoby bardzo obciążające. Jednak uważam, że dla lekarzy i pacjentów byłoby istotne, żeby dostęp do leczenia mieli chociaż ci najbardziej potrzebujący chorzy.