Ułamek milimetra i życie

Historyczne zdjęcie: Operują E. Zdebska, J. Skalski i W.I. Norwood Fot. archiwum

Dziecięce serca

Nasi specjaliści od naprawiania dziecięcych serc mają większe doświadczenie w operowaniu wybitnie skomplikowanych, złożonych wad niż ich koledzy z innych krajów.

Nie może być inaczej, skoro wykrywane w okresie płodowym najcięższe wady serca są w krajach Europy Zachodniej wskazaniem do aborcji. Dlatego, spośród mniej więcej 200 dzieci, które co roku przychodzą na świat w Europie z tzw. hipoplazją (niedorozwojem) lewej komory serca, aż 80 rodzi się w Polsce. Nie jest to często występująca wśród noworodków wada, ale za to należąca do najcięższych; takich, które bez natychmiastowej pomocy kardiochirurga uniemożliwiają przeżycie. Maluchy z tą niezwykle skomplikowaną wadą, poza Krakowem, operowane są też na Śląsku, w Łodzi, Warszawie i Poznaniu.

Inna polska specjalność to operacje dzieci z zespołem Downa, których serca dotknięte są typowymi dla tego genetycznego schorzenia mankamentami. Ich również rodzi się dzisiaj na świecie coraz mniej (aberracja chromosomowa jest także jednym ze wskazań do przeprowadzenia aborcji), toteż przeciętny kardiochirurg w ciągu całej swojej kariery zawodowej może nie mieć szansy zetknąć się z sercem takiego dziecka. U nas z diagnostyką prenatalną jest coraz lepiej, ale społecznego przyzwolenia na aborcję nie ma. Nasuwa się zatem refleksja, że swój szybki rozwój nasza rodzima kardiochirurgia dziecięca zawdzięcza... przekonaniom religijnym oraz odmiennej (nieco) kulturze.

Chirurgia najmniejszych serc to prawdziwy majstersztyk, wymagający niesłychanej precyzji, pewności ręki i absolutnego opanowania zbędnych ruchów. Bywa, że nawet najzdolniejszym przedstawicielom tej odpowiedzialnej profesji, pomimo niewątpliwych sukcesów zawodowych i powodzenia we wprowadzaniu nowatorskich metod w swojej specjalności, nigdy nie udaje się przekroczyć bariery związanej z otwarciem klatki piersiowej noworodka. Serce dużego noworodka waży ok. 60 g, wcześniaka dużo mniej; 20, a nawet 10 g. Aorta w niektórych ciężkich wadach rozwojowych może mieć mniej niż 2 mm średnicy (u zdrowego noworodka liczy 6-8 mm). Przezroczyste jak celofan maleńkie naczynia dosłownie rozchodzą się pod palcami. To tak, jakby próbować zszyć rozmokniętą papierową serwetkę.

- Zupełnie inaczej operuje się dorosłe serca, które ważą około pół kg, a sporych rozmiarów naczynia wytrzymują szycie - mówi prof. Janusz Skalski, kierownik Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w USD w Prokocimiu. - U niemowląt szew założony o ćwierć milimetra za daleko sprawia, że przestaje płynąć krew, serce umiera i pacjent ginie. Dopuszczalna granica błędu lekarskiego w kardiochirurgii dziecięcej to zaledwie jedna dziesiąta milimetra. Dlatego prof. Manteuffel, którego uważam za największego z polskich kardiochirurgów, mawiał, że skoro chirurg jest staranny w 99 proc., to znaczy, że w 1 proc. popełnia na pacjencie zbrodnię. Tyle kosztuje chwila zapomnienia w kluczowym momencie operacji.

Pierwsze damy dziecięcych serc

Obie związane były z Krakowem. Dr Eugenia Zdebska (1930-2007) objęła kierownictwo nowo utworzonej Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w 1980 r. i kierowała nią przez 18 lat. Była drugą w Polsce, po Irenie Smólskiej, kobietą profesor kardiochirurgii dziecięcej (1991). Obie panie wspólnie wykonywały w Krakowie proste operacje serca już od 1970 r. Za ojca kliniki należy uznać prof. Jana Grochowskiego (1930-2007), ówczesnego dyrektora Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii w Prokocimiu, a zarazem współtwórcę nowoczesnej chirurgii dziecięcej w Polsce (w 1977 r. dokonał pierwszego w naszym kraju udanego rozdzielenia bliźniąt syjamskich).

Był to czas pionierskich zabiegów i eksperymentów, wchodzenia w bardzo trudną i raczkującą dopiero dziedzinę medycyny. Trzeba było samemu zgłębiać nieznane obszary, samodzielnie poszukiwać nowych rozwiązań, po raz pierwszy wprowadzać własne, niesprawdzone jeszcze metody. Był to przede wszystkim czas nauki. Zanim zastosowało się jakąś nowość podczas operacji dziecka, wielokrotnie sprawdzano skuteczność metody na zwierzętach, głównie psach i baranach.

Doktor Eugenia Zdebska doskonaliła swe umiejętności także pod kierunkiem prof. Wacława Sitkowskiego (ucznia prof. Leona Manteuffla) z warszawskiego Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc, który począwszy od 1964 r. wielokrotnie przyjeżdżał do Krakowa wspomagać młody zespół. W 1970 r., w roli konsultanta, dołączyła też dr Smólska.

Upór, ogromny talent i odwaga dr Zdebskiej, a także najwyższe wymagania, jakie postawiła sobie i swemu zespołowi, umożliwiły przeprowadzenie w ciągu 18 lat jej twardych rządów aż 4 tys. operacji serca u dzieci, z czego 2 tys. w krążeniu pozaustrojowym. Parę lat przed powstaniem kliniki dr Zdebska przeprowadziła w Krakowie pionierski zabieg wszczepienia rozrusznika serca u trzyipółletniej dziewczynki z całkowitym, wrodzonym blokiem przedsionkowo-komorowym (1974). Jako jedna z pierwszych zastosowała też z powodzeniem metodę hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia. Hipotermia - stan, w którym obniża się temperaturę ciała poniżej fizjologicznych wartości, by zwiększyć tolerancję organizmu na niedotlenienie - stała się z czasem stałą procedurą przy ciężkich operacjach na otwartym sercu.

Fenomenalny Norwood

Początek nowoczesnej ery kardiochirurgii dziecięcej w Krakowie, a zatem i w Polsce, to rok 1977, kiedy to, na trzy lata przed uruchomieniem kliniki w Prokocimiu, w ramach programu "Projekt Hope" nasi specjaliści mogli rozpocząć systematyczne doskonalenie swych umiejętności korzystając z doświadczeń Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej Szpitala Dziecięcego w Bostonie. Lekarze zza oceanu wraz ze swym liderem Williamem I. Norwoodem wielokrotnie gościli w Krakowie, przeprowadzając szkolenia zawiązującego się właśnie zespołu kardiochirurgów dziecięcych. Nasi specjaliści: anestezjolodzy, chirurdzy, pielęgniarki, a także technicy krążenia pozaustrojowego odbywali staże w szpitalach dziecięcych w Bostonie i Filadelfii. - Norwood to fenomen. Byliśmy w niego zapatrzeni jak w obraz. Operował przepięknie, przypominał wirtuoza grającego na skrzypcach. Niewielu widziałem chirurgów dysponujących taką perfekcją, tak bezbłędnym wyczuciem i tak pewną ręką. Operował bez jednego zbędnego ruchu, najmniejsze nawet drgnienie ręki było u niego przemyślane i celowe - wspomina swego mistrza prof. Janusz Skalski.
Kiedy wielki amerykański kardiochirurg po raz pierwszy przybył do Krakowa, był przed czterdziestką, w pełni swych możliwości. Dziś już nie operuje, jest na emeryturze, ale wychował wielu następców (również w Polsce), którzy najcięższą z wad serca operują stworzoną przez niego metodą.

Bez jednej komory też bije

Zanim wielki inżynier od małych serc wymyślił skuteczny sposób na oszukanie natury, dzieci z jedną komorą serca (natura częściej pozbawia komory lewej) umierały wkrótce po przyjściu na świat. Organizm noworodka z hipoplazją lewego serca, kiedy lewa komora jest w stanie szczątkowym lub nie ma jej wcale, nie otrzymuje odpowiedniej ilości krwi. Obarczone tą wadą dziecko, będąc jeszcze w łonie matki, daje sobie radę, gdyż nie używa płuc i ma otwarte połączenie pomiędzy aortą a tętnicą płucną (tzw. przewód Botala). Z pierwszym oddechem noworodka ten "most życia" zaczyna się zamykać, a cały proces kończy się często po około jednej dobie od porodu.

Autor przełomu w medycynie wprowadził trójetapową procedurę, zwaną - od nazwiska pomysłodawcy - operacją Norwooda (pierwszy krok tuż po urodzeniu, drugi, gdy pacjent ma trzy do dziewięciu miesięcy, trzeci - do półtora roku). Zabieg polega na takim przebudowaniu małego serduszka, by jedna komora, dzięki odpowiednim połączeniom żylnym, spełniała częściowo funkcję obu komór. Taki pacjent nadal ma serce jednokomorowe i nigdy nie będzie w pełni zdrowy, nie wiadomo też, jaka będzie długość jego życia (pierwszą tego typu udaną operację Norwood wykonał w 1980 r., upłynęło zatem zbyt mało czasu na wyciąganie tego typu wniosków.) Przywrócony życiu pacjent musi się też liczyć z tym, że w przyszłości prawdopodobnie będzie często korzystał z dobrodziejstw kardiochirurgii. Specyfiką złożonych wad serca jest bowiem nieprzewidywalność skutków leczenia, a to oznacza, jak mawiają specjaliści, że łatwo o recydywę. Jednak taki człowiek, kiedyś skazany na śmierć, dziś zazwyczaj wygrywa walkę o życie.

W 1991 r. przeżył pierwszy pacjent z niedorozwojem lewej komory serca, operowany w Krakowie przez prof. Edwarda Malca metodą Norwooda. Od tej chwili w Krakowie uratowano 487 dzieci z tą wadą. Od momentu objęcia kierownictwa kliniki przez prof. Janusza Skalskiego w 2007 r. (prof. E. Malec pracuje obecnie w Monachium) do dziś zoperowano 108 dzieci z hipoplazją lewego serca.

Być dobrym kardiochirurgiem

Podobno nie można nim być, nie będąc jednocześnie dobrym człowiekiem. To twierdzenie przypisuje się prof. Władysławowi Biegańskiemu, twórcy etyki medycyny. O szefie krakowskiej kliniki mówi się, że ogromnie przywiązuje się do swych małych pacjentów. Jednak przy stole operacyjnym, z chwilą, kiedy toczy się dramatyczna walka o ich życie, wszelkie emocje trzeba umieć wyłączyć. Przeszkadzają w perfekcji, zakłócają wybór właściwych decyzji, a te trzeba podejmować błyskawicznie. Każdy ruch chirurga musi być pewny.
Dobry kardiochirurg nie poddaje się łatwo. Walczy do końca, nawet kiedy wszystko wskazuje na przegraną. Na zawsze w pamięci prof. Skalskiego pozostanie zdarzenie sprzed lat, kiedy na stół operacyjny trafiło dziecko, z którego życie - zdawałoby się - właśnie ulatywało i które, według ówczesnej wiedzy, teoretycznie nie mogło przeżyć. Kilkumiesięczny pacjent miał ogromnego guza w klatce piersiowej (niezmiernie rzadki przypadek!), blokującego pracę serca i silnie wrośniętego w jego tkankę. Szczątkowa akcja serca, ciężka niewydolność, nieoznaczalne ciśnienie. Pacjent praktycznie już nie żył. Jakimś cudem, na przekór wszystkiemu, dosłownie w ostatnim momencie udało się usunąć intruza z klatki piersiowej i zatrzymać ledwie tlące się życie. Zupełnie zdrowego chłopca po tygodniu wypisano do domu. Był to nowotworowy guz wychodzący z prawego przedsionka serca, na szczęście nie złośliwy. Dorosły dziś człowiek wyszedł z tego bez szwanku i ma się nad podziw dobrze.

Naprawdę smutno robi się wówczas, kiedy okazuje się, że nikt z rodziny nie interesuje się zostawionym na łasce szpitala "nieudanym" dzieckiem. Rodzice oddają je na oddział z nastawieniem: "Bóg dał, Bóg wziął". Liczą na to, że operacja się nie uda i problem chorego, często niepełnosprawnego dziecka rozwiąże się sam... Albo, kiedy, po udanej operacji, entuzjazm lekarzy zderza się z niedowierzaniem rodziców. Lekarz wyczuwa, że coś jest nie tak, że ktoś zaplanował sobie inny scenariusz i nie brał pod uwagę możliwości powrotu do zdrowia własnego dziecka. Rodzicom trudno niekiedy to zdumienie ukryć. Nawet, jeśli nie chcą tego wyartykułować, doświadczony lekarz to czuje...

Dla lekarza nie ma chyba większego szczęścia, jak widok małego łobuza uganiającego się po gabinecie.

Nie ma lepszej motywacji niż oglądanie albumów ze zdjęciami przywróconych życiu uśmiechniętych maluchów.

Albo listy od dorosłych już pacjentów, a w nich fotografie ich własnych dzieci...

Katarzyna Siwiec