Zakrzepy blokują tętnice płucne

- Termin „nadciśnienie” kojarzymy z nadciśnieniem tętniczym krwi. Niewiele osób słyszało natomiast o nadciśnieniu płucnym.

- Nadciśnienie płucne to poważna, rzadka choroba układu krążenia. Wynika ze zwężania się i zamykania tętnic płucnych, czyli naczyń, które odpowiadają za pobieranie tlenu z płuc. Dlatego najczęstszym objawem jest duszność. Początkowo przy większym wysiłku, z czasem przy codziennych czynnościach, następnie też w spoczynku.

Im więcej tętnic płucnych ulega zamknięciu, tym ciśnienie w tętnicy płucnej jest większe i tym bardziej przeciążona staje się prawa komora serca, która zbiera krew z całego organizmu i pompuje ją do płuc. Z czasem dochodzi do jej niewydolności i pojawiają się obrzęki. Dlatego ważne jest, żeby nie lekceważyć wymienionych objawów. Im wcześniej choroba jest rozpoznana i leczona, tym rokowanie jest lepsze. Jeśli zaawansowanie choroby jest znaczne, wtedy szanse pacjenta maleją.

- Jednak duszność może wynikać także z innych przyczyn.

- Jak wspomniałem, z nadciśnieniem płucnym mamy do czynienia stosunkowo rzadko i wymienione objawy u większości pacjentów zwykle rzeczywiście wynikają z innych, częstszych chorób, takich jak astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc czy niewydolność serca. Jeśli jednak standardowe leczenie tych chorób nie daje efektu, należy pomyśleć o nadciśnieniu płucnym, zwłaszcza u osób, u których występują czynniki ryzyka nadciśnienia płucnego, jak na przykład przebyta zatorowość płucna albo twardzina układowa. Powikłaniem zatorowości płucnej może być przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, jedna z postaci nadciśnienia płucnego.

- Chodzi o zakrzepy, które blokują tętnice płucne?

- Tak, przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, określane angielskim skrótem CTEPH, jest wynikiem zwężenia lub zamknięcia tętnic płucnych przez zwłókniałe skrzepliny. To bardzo ciężka choroba. Jeśli nie jest leczona, wielu pacjentów nie przeżywa kilku kolejnych lat. Dobra wiadomość jest taka, że dla większości chorych możliwe jest skuteczne, choć dość skomplikowane leczenie.

- Jak przebiega terapia?

- Pacjent, u którego zostanie rozpoznane CTEPH, powinien być diagnozowany i leczony w specjalistycznym ośrodku, gdzie będzie miał wykonane cewnikowanie serca oraz angiografię tętnic płucnych, czyli badanie, które pozwala bardzo dokładnie zobrazować, jak wyglądają skrzepliny i gdzie są umiejscowione. Następnie kardiolodzy wraz z kardiochirurgami podejmują decyzje o sposobie leczenia. Obecnie najskuteczniejszą terapią, o ugruntowanej pozycji na świecie, jest operacja określana jako endarterektomia tętnic płucnych, wykonywana przez kardiochirurga. Polega ona na usunięciu zorganizowanych skrzeplin z tętnic płucnych. Może być jednak wykonana tylko wówczas, jeżeli skrzepliny znajdują się w centralnych tętnicach płucnych. Także stan ogólny pacjenta musi pozwalać na wykonanie tej poważnej operacji. Szansę na takie leczenie ma około sześćdziesiąt procent pacjentów z CTEPH.

- Na co wobec tego może liczyć 40 procent chorych?

- Dla pozostałych chorych dopiero niedawno pojawiły się dwie opcje leczenia. Pierwsza to balonowa angioplastyka tętnic płucnych, druga to leczenie farmakologiczne.

- Czyli zamiast naczyń wieńcowych udrażnia się zatkane tętnice płucne?

- Tak, balonowa angioplastyka tętnic płucnych - czyli BPA, ang. balloon pulmonary angioplasty - polega na poszerzeniu zwężonych przez zorganizowane skrzepliny tętnic płucnych za pomocą cewnika balonowego. Zabieg wykonuje się przezskórnie w znieczuleniu miejscowym. Największe doświadczenie w BPA mają Japończycy, którzy rozwinęli tę metodę w ostatnim dziesięcioleciu i pokazali, że jest ona skuteczna, choć nie pozbawiona pewnego ryzyka. U wielu pacjentów poddawanych BPA osiąga się znaczne obniżenie ciśnienia w tętnicy płucnej oraz powrót do sprawności, ale konieczne jest wykonanie kilku sesji zabiegowych, ponieważ zorganizowane skrzepliny zwężają zwykle wiele tętnic płucnych.

- Metoda jest dostępna w Polsce?

- Pierwsze doświadczenia w BPA przedstawiły niedawno w formie publikacji polskie ośrodki z Krakowa, Otwocka i Warszawy. Obecnie staramy się o wpisanie BPA na listę świadczeń gwarantowanych z zakresu lecznictwa szpitalnego, aby uzyskać finansowanie procedury i przez to zwiększyć do niej dostęp. Jest już pozytywna opinia Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji w tej sprawie.

- A leczenie farmakologiczne?

- Od grudnia 2015 roku Narodowy Fundusz Zdrowia finansuje w ramach odrębnego programu lekowego terapię pacjentów z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciś- nieniem płucnym za pomocą riociguatu, jedynego skutecznego leku w tej grupie chorych. Lek rozszerza tętnice płucne i poprawia ich funkcję, a przez to poprawia wydolność fizyczną chorych. Zostało to pokazane w dużym wieloośrodkowym badaniu klinicznym o akronimie CHEST. Lek stosuje się u pacjentów, u których wykonanie chirurgicznego zabiegu endarterektomii płucnej nie jest możliwe. Zwykle stosuje się łącznie leczenie riociguatem i balonową angioplastyką tętnic płucnych.

- Którzy polscy specjaliści leczą przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne?

- W większości krajów europejskich i w USA zajmują się tym kardiolodzy. W Polsce jest kilka ośrodków kardiologicznych, które wyspecjalizowały się w angiografii tętnic płucnych. Od tego badania zależy, jakie leczenie zastosujemy u chorego. Kardiolodzy wyspecjalizowali się również w angioplastykach płucnych i leczeniu farmakologicznym CTEPH. Oczywiście, niezwykle ważna jest współpraca z kardiochirurgami, a także z radiologami i specjalistami medycyny nuklearnej, którzy wykonują i interpretują wyniki tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego i scyntygrafii płuc.

- Wprowadzenie nowych możliwości leczenia CTEPH można porównać do przełomu?

- Z pewnością nowe sposoby leczenia CTEPH to przełom, bardzo ważny zwłaszcza dla tych pacjentów, u których nie można wykonać endarter-ektomii tętnic płucnych. Dotychczas dla tych chorych nie było opcji terapeutycznej o udowodnionej skuteczności i ich rokowanie było bardzo złe. Obecnie możemy im wydłużyć życie i podnieść jego jakość. W ramach powstałego w 2011 roku Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II działa wielospecjalistyczny zespół, który wspólnie decyduje, jaką z metod należy wybrać dla pacjenta. Są pacjenci, którzy wymagają zastosowania wszystkich trzech metod leczenia, u których pomimo operacji - entarterektomii - kardiochirurgowi nie udaje się usunąć skrzeplin z obwodowych tętniczek płucnych. Wtedy kardiolog interwencyjny może zastosować angioplastykę, ale w przypadku utrzymującego się nadal nadciśnienia w tętnicy płucnej możemy zastosować leczenie farmakologiczne.

- Czy krakowski ośrodek stosuje już nowe metody leczenia?

- Już od kilkunastu lat prowadzimy leczenie pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Po wielu miesiącach przygotowań we Włoszech i Japonii, dr hab. med. Grzegorz Kopeć wraz z zespołem przeprowadził u 14 pacjentów zabiegi angioplastyk płucnych. U siedmiu z nich uzyskano normalizację ciśnienia w tętnicy płucnej - zostali wyleczeni. Pozostali są w trakcie kolejnych zabiegów angioplastyki lub włączono im leczenie farmakologiczne. Zdajemy sobie sprawę, że wyżej opisany sukces nie byłby możliwy bez poprawy świadomości pacjentów i naszych kolegów lekarzy - którzy skierowali chorych z podejrzeniem nadciśnienia płucnego do naszego ośrodka - oraz zrozumienia i odpowiedniego wsparcia finansowego ze strony dyrekcji szpitala.