Znamienny uśmiech

   
   _Miasthenia gravis _jest trudną chorobą, która polega na bardzo szybkim męczeniu się mięśni.
   Na początku choroby zaczyna opadać powieka. Mięsień dźwigacz powieki górnej to pracuś niewiele mniejszy od serca, które musi bić 24 godziny na dobę. Ten zaś mięsień musi pracować cały dzień -dopiero w nocy może się rozluźnić i powieka opada. Tak więc opada powieka, jedna lub dwie, przeszkadza dwojenie się obrazu i zez. U niektórych szczęśliwców na tym się zaczynają i kończą objawy choroby. Ale u innych po jakimś czasie dołączają się kolejne. W czasie jedzenia, na przykład - łatwo się je na początku, a pod koniec posiłku tak trudno się połyka, że chory dziękuje i odsuwa talerz, chociaż jeszcze się nie najadł. Nawet wypowiedzenie dłuższych kwestii może być problemem - początkowo mowa jest płynna i głośna, a z czasem mięśnie krtani tak się męczą, że głos cichnie, cichnie... Czasem aż do szeptu. Zmęczone mięśnie żwacze "nie trzymają" żuchwy i niekiedy chory musi przytrzymywać ją palcami. Podobnie mięśnie karku odmawiają posłuszeństwa i wieczorem, chcąc trzymać prosto głowę, chory musi podpierać ją ręką. Oczywiście, nie trzeba chyba opisywać, jak wielkie problemy mają pacjenci ze zrobieniem jakiegoś ćwiczenia fizycznego powtarzanego wiele razy - np. przysiadów czy nawet banalnego ściskania i rozluźniania pięści.

   Znamienny jest uśmiech dotkniętego miastenią: kąciki ust są nadal opadnięte. Twarz z wyrazem smutku i przygnębienia. Cóż nam to przypomina, jeśli nie słynną Giocondę Leonarda da Vinci? Naukowcy sądzą, że modelka wielkiego malarza cierpiała na to schorzenie. Najtrudniejsze jest prowadzenie chorych, u których pojawiają się zaburzenia oddechowe, wynikające z męczliwości mięśni oddechowych.

   U 20-30 proc. pacjentów miastenia sama z siebie ustępuje. Dlaczego i u kogo ustąpi, a u kogo nie - medycyna nie umie powiedzieć. Jest to ponadto choroba kapryśna: może się ciągnąć, ale nasilać, a potem ustępować, czasem na wiele lat. Znamy też dość skuteczne leczenie i nawet pacjentów z postacią postępującą można odpowiednio prowadzić. Tym niemniej jest to choroba stwarzająca zagrożenie życia: najpoważniejsze w czasie tzw. przełomu miastenicznego. Jest to stan występujący u 10 proc. pacjentów w ciągu pierwszych 3 lat trwania choroby. Polega na nasilonym, jednoczesnym występowaniu wszystkich objawów miastenii naraz oraz zaburzeń oddechowych; wymaga natychmiastowej hospitalizacji i intubacji, a potem leczenia sterydami. Bardzo podobne objawy daje tzw. przełom cholinergiczny, wywołany przedawkowaniem leków. Postępowanie jest podobne. Znamienny jest przebieg choroby u kobiet w ciąży - mianowicie 1/3 z nich odczuwa pogorszenie, 1/3 nie odczuwa zmiany, ale u 1/3 następuje poprawa. Po porodzie wszakże młode matki już po kilku tygodniach mówią o nasileniu objawów. Najprawdopodobniej wynika to po prostu z nowego, bardziej męczącego trybu życia.

   Ciekawe, a nie wyjaśnione pozostaje zagadnienie współwystępowania miastenii oraz przerostów (75 proc.) i nowotworów (10 proc.) grasicy. Jednakże w przypadku stwierdzenia grasiczaka lub przetrwałego gruczołu należy poddać się operacji, najlepiej między drugim a trzecim rokiem choroby. Skutkiem takiej operacji, tj. tymektomii, jest aż u 30-40 proc. chorych ustąpienie objawów, a u dalszych 30-40 proc. poprawa, najczęściej już w rok, dwa po operacji, nawet do 10 lat (chociaż w literaturze medycznej opisany jest przypadek poprawy po 30 latach!).
   Niezależnie od tego, z miastenią jako chorobą z autoimmunizacji współwystępują inne choroby z tej grupy: u 3-15 proc. choroby tarczycy, rzadziej reumatoidalne zapalenie stawów czy toczeń trzewny.

   Najbardziej charakterystyczną cechę schorzenia - męczliwość mięśni - można po prostu zobaczyć (np. po ćwiczeniu 20-30 brzuszków), jednak lekarz ma jeszcze kilka innych możliwości upewnienia się co do diagnozy. Może zrobić badanie czynności elektrycznej mięśnia (EMG); może też podać w niewielkiej dawce Tensilon, preparat, który już po 1 minucie "zmęczy" mięsień. Po stwierdzeniu nużliwości mięśni lekarz kieruje na tomografię komputerową śródpiersia (celem uwidocznienia grasicy) oraz badanie przeciwciał przeciw receptorom cholinergicznym (sprawcom tych objawów ze strony mięśni).
   Po potwierdzeniu choroby pacjent ma prowadzić oszczędzający tryb życia (lepiej odpocząć niż zażyć kolejną porcję leku!), unikać wysiłku, często odpoczywać. Jedzenie powinno być płynne lub półpłynne, chory ma jeść powoli - szybkie jedzenie może powodować krztuszenie się. Powinien unikać infekcji, urazów i szczepień. Jednym z powodów jest to, że wiele leków nie może być przez chorych na miastenię stosowanych, m.in. sporo antybiotyków, ponieważ upośledzają one jeszcze bardziej pracę mięśni. W związku z tym pacjent musi uprzedzać wszelkich innych lekarzy o swojej chorobie, a przed jakimkolwiek zabiegiem - poinformować o miastenii anestezjologa.
   Leczenie w miastenii polega na podawaniu substancji stymulującej receptory mięśniowe (inhibitorów acetylocholinesterazy), jednak jest to leczenie objawowe i te same dawki wywołują coraz mniejszy efekt, stąd konieczność zwiększania dawek.
Dorota Łucja Jarczewska