Brzezowa. Nadzieja na zdrowie jest za oceanem

Urszulka mieszka z mamą w Brzezowej w domu dziadków. Tuż obok jest Zalew Dobczycki, a niedaleko słynny Diabelski Kamień. Chodzi do Szkoły Podstawowej w Kornatce, dzięki temu, że warunkowo dopuszczono ją do nauki. Jest tryskającą energią dziewczynką. Nie widać, że wiele razy wymykała się śmierci, że przeszła wiele skomplikowanych operacji serca.

Nie widać też, że wielkim dla niej zagrożeniem jest bronchitis plastica, czyli plastyczne zapalenie oskrzeli. Lekarze pulmonolodzy wiedzą o tej chorobie tyle, że białko z organizmu Urszulki przedostaje się do wnętrza jej dróg oddechowych, gdzie zalewając oskrzela zmniejsza oddech własny dziecka. Jeszcze kilka lat temu nikt nie wiedział co to za przypadłość i skąd się bierze.

Dziś mówi się, że to albo wada układu limfatycznego, albo skutek pooperacyjny wrodzonej wady serca, a lekarze szukają sposobu, by pomóc chorym takim jak Ula. - Trudno mi określić, co jest przyczyną powstawania bronchitis plastic u Urszulki - mówiła jesienią zeszłego roku Agata Mistarz, mama dziewczynki.

- Córeczka jest po dwóch zabiegach kardiochirurgicznych wykonanych w Monachiumu u znanego kardiochirurga dziecięcego prof. dr hab. n med. Edwarda Malca, ostatnio - w czerwcu - miała cewnikowanie serca w klinice w Muenster, miesiąc wcześniej wykonano jej rezonans magnetyczny układu chłonnego. Dziś wiemy, że też jest uszkodzony. Aby oczyścić oskrzela Ula musi odkrztusić złogi zalegającego bronchitisu, co jest trudne, więc czasami konieczne jest ich mechaniczne usunięcie (bronchofiberoskopia).

Aż trudno uwierzyć, iż ta uśmiechnięta na ogół dziewczynka wewnętrznie jest krucha jak skorupka jajeczka. Ma wrodzoną wadę serca - wspólna komora, przełożenie wielkich pni, hipoplazja prawej komory, zwężenie pnia tętnicy płucnej, całkowity brak przegrody międzykomorowej - ale na dziś najbardziej niebezpieczny jest właśnie bronchitis. Ta wydzielina tworzy się niepostrzeżenie. Chrapliwy oddech i produktywny kaszel dla wielu z nas zwiastuje zwykłe zapalenie płuc.

Nikt by nie pomyślał, że kaszel Uli oznacza, iż w jej oskrzelach rośnie zrost białek. Dlatego mama dziewczynki musiała zaopatrzyć córkę w drogi sprzęt medyczny: - Najgorsze jest to, że nigdy nie wiemy, kiedy wydzielina zaczyna gromadzić się w oskrzelach. Czasami podejrzany odgłos oddechu nasila się w środku nocy, ale bywa, że wieczorami lub w ciągu dnia.

Mama Urszulki niemal cały czas wsłuchuje się w oddech dziecka. - Za sobą mamy dużo nieprzespanych nocy, w naszym pokoju wciąż słychać przede wszystkim odgłos inhalatora i pulso-ksymetru. - Jeżeli powodem powstawania plastycznych zalegań jest problem hemodynamiczny, to córkę czeka zabieg fenestracji tzw. „okienkowanie”, aby dać ujście ciśnieniu płucnemu. Nie wiadomo, czy ciśnienie płucne pojawia się bezpośrednio przed samym zapaleniem oskrzeli? Dzięki nowatorskim badaniom w Filadelfii uzyskano sposób na zespolenie wadliwych naczynek limfatycznych. Ani w Polsce, ani w Europie nie leczy się wad naczyń limfatycznych. Ula coraz lepiej rozpoznaje u siebie objawy plastycznego zapalenia oskrzeli.

- Musiałam jednak przygotować córkę na każdą ewentualność. Ona rozumie, że nie mam dla niej lekarstwa. Mogę ją jedynie wspomagać produktami mukolitycznymi (dla chorych na astmę lub mukowiscydozę). Próbowałam wszystkiego, co lekarze mi proponowali. Cewnikowanie serca w UKM Munster wykonano z nadzieją, że można pomóc od strony kardiologicznej. Napisano mi: „Pani córka nie ma nadciśnienia w płucach, nie wymaga naszej ingerencji. Plastic bronchitis powstaje najprawdopodobniej w wyniku uszkodzeń naczyń limfatycznych”. W Krakowie ponowiono cewnikowanie serca w październiku 2016r. Pani doktor przyszła z sali zaraz po zakończeniu badania. Powiedziała: „nie spodziewałam się, że to prawda.

Takie wyniki są dla Uli prawidłowe, fenestracja rzeczywiście jest wątpliwa. Przykro mi.”W Krakowie - Prokocimiu nie przedstawiono Urszulki na zebraniu kardiochirurgicznym mimo, że to obiecano żeby znaleźć inne rozwiązanie. - Odnalazłam w Internecie fundację z Filadelfii, która wspiera rodziny osób dotkniętych takim jak Uli schorzeniem. Otrzymałam namiary na klinikę w USA, gdzie stosuje się nowatorskie metody leczenia plastic bronchitis u osób obarczonych wadą naczyń limfatycznych. Szybko odpowiedzieli na mój apel o pomoc. Córka przeszła pierwszy etap kwalifikacyjny. To był początek kłopotów.

Otóż w drugim końcowym etapie zakwalifikowania dziecka koniecznie musi uczestniczyć lekarz prowadzący (specjalista). W klinice w Filadelfii zorganizowano zespół medyczny dla Uli, jej mama przesłała do nich możliwie najważniejsze informacje. Lekarze z USA chcieli zrobić przez skype a konsylium między klinikami. Czekali na krakowskich profesorów 2 miesiące.

- Po tym czasie otrzymałam maila z kliniki w USA, że konsylium, na które liczyli nie odbyło się. W Prokocimiu córka była pod opieką m. in. kardiologa prof. dr hab. Andrzeja Rudzińskiego i pulmo-nologa prof. dr hab. Grzegorza Lisa, tymczasem krakowski szpital przekie-rował lekarzy z Filadelfii do lekarza, który widział moje dziecko może dwa razy w życiu. Urszulka jest pacjentką kilku szpitali. Lekarze wiedzą, że leku dla córki w Polsce nie ma.

Gdyby konsylium odbyło się jak planowano w maju, to teraz mogłabym prowadzić zbiórkę na wyjazd córki do USA. Bez orzeczenia, że się kwalifikuje do leczenia trwamy w zawieszeniu.Udawanie, że nie ma problemu skazuje dzieci takie jak moja córeczka - na wegetację, a w konsekwencji na śmierć. Nie ma na to mojej zgody. Jestem matką i chcę walczyć o swoje dziecko. Muszę. I będę.

Profesor Jerzy Sadowski - lekarz z powołania